Es una pérdida auditiva debida a lesión o falta de desarrollo de algún componente del oído interno o del nervio auditivo. Los oídos medio y externo son normales. Existen muchos tipos dependiendo del lugar de la lesión y su evolución varía desde un estado estable, es decir, que no empeora con el tiempo, a rápidamente progresiva. Pueden ser unilaterales o bilaterales.

Cuando se acompañan de pérdida auditiva por un componente de transmisión (oído externo o medio) se llaman Hipoacusias Mixtas.

Las soluciones de la pérdida de audición de este tipo son dos, la adaptación de audífonos o poner implantes cocleareas de oído medio o interno.

En los casos unilaterales es importante descartar la posibilidad de que la causa sea una compresión del nervio auditivo por un tumor.